ご挨拶

JAHNとは

　2010年にLCH細胞にBRAF V600E変異があることが報告されたのち、 MAPマップキナーゼ経路の遺伝子に次々と活性化変異が報告されてきました。LCH以外の組織性腫瘍（non-LCH）、すなわち乳幼児に多い黄色肉芽腫（Xanthogranulomaザントグラヌローマ: XG）やAYA世代に多いRosaiロサイ・-Dorfmanドルフマン-Destombesデストンブ病（RDD)、中高年に多いErdheimエルドハイム・-Chesterチェスター病（ECD)、悪性組織球性腫瘍にも、MAPキナーゼ経路などの遺伝子に活性化変異が報告されました。また、小児期にLCHだった患者さんが成人になってECDを発症したり、LCHにECDやRDDを合併（mixed histiocytosis）する成人患者さんがあったり、LCHとnon-LCHはborderlessであることが明らかになってきました。また、XGとECDは組織学的には鑑別できずXGファミリーとしてまとめる考えもあり、LCH/non-LCHはまとめて炎症性骨髄腫瘍/組織球性腫瘍と認識されるようになりました。

　2023年に、ダプラフェニブ/トラメチニブがnon-LCHを含めたBRAF V600変異のある組織球性腫瘍に対して幅広く適応承認されたことに伴い、血液内科の医師にも徐々に組織球性腫瘍が認識されるようになり、これまで診断/治療に結びついてこなかった成人症例がクローズアップされるようになってきました。成人は小児に比べると、LCHよりもECDなどのnon-LCHの割合が多く、non-LCHの診療はLCH以上に手探り状態であり、解決すべき問題が多くあります。これまで当研究会の会員の多くは、LCHの診療に携わる小児科医でしたが、今後、研究会を発展させるためには、成人組織球性腫瘍の患者さんの診療の主役となる血液内科の医師も巻き込んでいく必要があります。

　当研究会では、これまでも、演題募集や優秀論文賞選定にあたって、LCH以外にnon-LCHも対象にしてきましたが、これらのことから、2025年秋に、LCHに限定したこれまでの日本LCH研究会という名称から、non-LCHも対象とすることを表した日本組織球性腫瘍研究会（Japan Association for Histiocytic Neoplasm：JAHN）に名称変更しました。

　JLSGが行った小児LCHに対する、1996年からのJLSG-96臨床試験(Morimoto A, et al. Cancer. 2006: 107: 613-9.)、2002年からのJLSG-02臨床試験(Morimoto A, et al. Int J Hematol.2016; 104: 99-109; 2018; 108: 192-8.)は、小児がん研究グループ（JCCG）のHLH/LCH委員会による2012年からのLCH-12臨床試験(Morimoto A, et al.　Int J Hematol.2023; 118: 107-18)へと引き継がれ、2019年からのLCH-19MS/MFB臨床試験が現在進行中です。現在、組織球性腫瘍の分野でのAMED研究として、革新がん塩田班（小児のLCH臨床試験）、難病塩田班（組織球性腫瘍に続発する中枢神経変性症）、革新がん佐藤班（成人/小児の組織球性腫瘍レジストリ）の３つが採択されています。これら研究班とともに、これからも当研究会はLCHを含む組織球性腫瘍の患者・家族のよりよい生活のために、情報発信・啓発活動を進めて参ります。

2026年新春

組織

1996年にLCHに関心のある全国の小児科医が世話人として集まり結成されました。多施設共同治療研究、年1回の世話人会、年1回の学術集会を行って来ました。2009年以降はNPO-JLSGとして事務局を京都府立医科大学小児科医局内（電話075-251-5571、FAX075-252-1399）に置き活動を行っています。

組織体制

定款

特定非営利活動法人
日本組織球性腫瘍研究会 定款