沿革

JLSG治療研究の沿革

Histiocyte Society（国際組織球症学会）の主題はLCH治療研究であったが、その治療プロトコール（LCH-1, LCH-2）の国内での受け入れは容易でなかった。そこで、LCHの治療研究は国際プロトコールに参加せず、日本独自の多施設共同治療プロトコールを検討することになった。日本LCH研究会(現：JAHN)の第１回会合は平成8年（1996年）6月9日(日)に名古屋ホテルサンルートで開催している。因みに第1回会合への世話人としての出席者は宮崎澄雄、別所文雄、恒松由紀子、麦島秀雄、圀府寺　美、迫　正廣、藤本純一郎、衣川直子、石井栄一、堀部敬三、西村真一郎、浅見恵子、日比成美、の諸先生と小生の14名であった。この会合で治療プロトコール（JLSG-96）原案がおおよそ了承され、多施設共同治療研究が発足した。以後第7回まで小児血液学会などの学会開催時に合わせて年に1-2回の会合を持ってきたが、時間的にも制約があり詳細な症例検討をする機会が得られなかった。幸いにも毎年2月に開催されている西日本小児がん研究会のスケジュールに合わせて年に１度、午前中に時間をかけて症例検討会とJLSG治療研究の報告会を開くことが可能になった。会場は京都パークホテルである。この症例検討会も平成12年2月の第8回研究会からはじめ平成16年2月の会合で5年目を迎える。治療プロトコールJLSG-96には78例の新規症例と12例の既治療例が登録され、その治療成績は生嶋らによりまとめられた。現在進行中のプロトコールJLSG-02には平成16年1月末現在すでに83例の新規症例の登録があり、LCHの治療研究に新たな進展のあることが期待されている。

今宿晋作. エッセイ症例に学ぶ. 小児科診療 2004; 67: 1176-7. より一部抜粋
2005年JLSGホームページ開設時の辞

JLSG幹事名簿（氏名、所属)（2009年当時：NPO法人設立前）

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LCHとJLSG

小児LCHに対するより良い治療をめざして欧米では1985年にHistiocyte Society（国際組織球症学会）が樹立され毎年国際的な学術集会が施行されるようになりました。特にヨーロッパを中心に大規模なグループによるLCHの治療研究も行われていました。日本ではこれまでその様な取り組みはありませんでした。1996年6月に本邦における小児LCHの最適な治療を確立することを目的として、LCHに関心のある全国の小児科医が集まりJapan LCH study group (JLSG) を立ち上げ、グループスタディを開始しました。その後はJLSGが中心になって、毎年、学術集会であるLCH研究会を施行して来ました。一方、LCHの患者様・ご家族が意見交換の出来るLCH患者会も1998年に始まりました。その後、2009年にはJLSGはNPO法人化され今日に至っています。

この間、成人LCH症例の把握や治療研究は大変遅れていましたが、最近では成人LCH症例の集積もなされ、成人LCHに対する多施設治療研究への機運も高まってきています。 しかし、LCHの大きな問題点の一つは症状が皮膚、骨、耳、中枢神経、肝、歯、呼吸器、内分泌関連など多岐にわたるため、患者さまが最初に受診される科も皮膚科・整形外科・耳鼻科・脳外科、消化器内科、歯科口腔外科、呼吸器内科、内分泌内科などさまざまで、必ずしも初診時にそれぞれの科で的確な診断や治療が行われているとは言えない状況です。LCHと確定診断されるまでに、非常に時間がかかる場合も少なくありません。

もう一点、LCHは、稀な疾患Orphan Disease（みなしご病）の一つであることです。すなわち、希少疾患であることで、その治療において有効な薬剤が（健康保険制度下で適応症として認められていないために）使えないことが挙げられます。Orphan diseaseとされる疾患は数多くあり、このような疾患では治療研究・特に治療薬の開発が遅れていることが問題視され、現在ではLCHに関する問題点も、これらの希少・難治性疾患克服を目指す国際会議（ICORD）でも取り上げられています。

LCHという疾患をより多くの方々に知っていただこうと、このホームページは2005年に開設され、その後、updateされて来ました。LCHの病態解明・より良い治療法の開発に少しでもお役に立てればと思います。

2009年NPO法人JLSG設立時の辞